好朋友患了脈絡叢腫瘤，這個腫瘤到底是什麼腫瘤呀？

脈絡叢腫瘤

(一)臨床表現與病理特徵

脈絡叢腫瘤( choroid plexus tumors,CPT)是指起源於脈絡叢上皮細胞的腫瘤,WH1O中樞神經系統腫瘤分類(2007)將其分為良性的脈絡叢乳頭狀瘤 （choroid plexus papilloma,CPP)、非典型脈絡叢乳頭狀瘤( atypical cpp)和惡性的脈絡叢癌( choroid plexus carcinoma,CPC)三類,分屬I級、Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤。絕大多數為良性,惡性僅佔10%~20%。CPT好發部位與年齡有關,兒童多見於側腦室,成人多見於第四腦室。腦室系統外發生時,最多見於橋小腦角區。CPT的特徵是腦積水,原因主要有:①腫瘤直接導致腦脊液循環通路梗阻(梗阻性腦積水);②腦脊液生成和吸收紊亂(交通性腦積水)。CPT發生的腦積水、顱內壓增高及局限性神經功能障礙多為漸進性,但臨床上部分患者急性發病,應引起重視。

(二)MRI表現

MRI檢查多可見「菜花狀」的特徵性表現,腫瘤

表面不光滑不平整,常呈粗糙顆粒狀;而腫瘤信號無特徵,在TlWI多呈低或等信號,在T2WI呈高信號,強化較明顯(圖4-3-2-12)。CT平掃多表現為等或略高密度病灶,類圓形,部分呈分葉狀,邊界清楚,增強掃描呈顯著均勻強化。

(三)鑒別診斷

1.與室管膜瘤鑒別後者囊變區較多見,且多

有散在點、團狀鈣化,增強掃描時中等均勻或不均勻強化;發生於幕上者,年齡較大,發生於幕下者年齡較小,與前者正好相反。

2.與腦室內腦膜瘤鑒別後者除具有腦膜瘤

典型特徵外,腦積水不如前者顯著,好發於成年女性,以側腦室三角區多見。

【專家指點】

側腦室三角區脈絡叢乳頭狀瘤80%發生於兒

童。腫物呈分葉狀,較早發生腦積水,可沿腦脊液播散。