神經性耳聾

一概述

人體聽覺系統中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結構或功能發生障礙，都可表現為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為聾。由於螺旋器毛細胞、聽神經、聽覺傳導經路或各級神經元受損害導致的聲音感受與神經衝動傳遞障礙造成的聽力減退，臨床上統稱之感音神經性耳聾。

二病因

主要是先天和後天兩種情況造成的。

1.傳染病源性神經性耳聾

各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。

2.藥物中毒性神經性耳聾

多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關係。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。

3.老年性神經性耳聾

多因老年血管硬化、骨質增生，使螺旋器毛細胞和螺旋神經節供血不足，發生退行病變，或中樞神經系統衰退，導致聽力減退。

4.外傷性神經性耳聾

顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震蕩引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

5.突發性神經性耳聾

是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性血管阻塞和病毒感染是常見原因。病變可累及螺旋器，甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現，多為單側，亦有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈。

6.爆震性神經性耳聾

由於突然發生的強大壓力波和強脈衝雜訊引起的聽器急性損傷。

7.雜訊性神經性耳聾

由於長期遭受85dB(A)以上雜訊刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。其耳聾程度主要與雜訊強度、暴露時間有關，其次與雜訊頻譜、個體差異亦有一定關係，有人發現2000Hz～4000Hz的雜訊最易導致耳蝸損害。

三臨床表現及分類

1.先天性聾

指出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙。

2.遺傳性聾

指基因或染色體異常所致的感音神經性聾。

3.非遺傳性耳聾

妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

4.老年性耳聾

是人體老化過程在聽覺器官中的表現，主要特點為由高頻向語頻緩慢進行的雙側對稱性耳聾，可伴高頻耳鳴，言語識別率與純音測聽不成比例等。

5.傳染病源性聾

指由各種急、慢性傳染病產生或併發的感音神經性聾。主要有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、腮腺炎等。

6.全身系統性疾病引起的耳聾

最常見的是高血壓和動脈硬化，此類疾病造成內耳供血障礙，血液黏滯性升高，內耳脂質代謝紊亂而引發聽力改變。其他還有糖尿病、腎炎、甲狀腺功能低下、白血病等等。

7.耳毒性聾

指誤服某些藥物或長期接觸某些化學製品所致的耳聾。發病率近年有所增多。常見藥物有鏈黴素、卡那黴素、慶大黴素等，這些藥物進入內耳首先損害內耳血管紋，血-迷路屏障遭到破壞，進而內淋巴囊受損，聽覺和前庭諸感覺細胞發生退行性改變而使聽力下降。耳聾呈雙側對稱性，多由高頻向中、低頻發展。

8.創傷性聾

頭部外傷、顳骨骨折、潛水速度過快、爆炸等等可導致內耳損傷，迷路震蕩引起聽力下降。

9.特發性耳聾

指無明顯原因瞬息間突然發生的重度感音性聾，目前認為本病的發生與內耳供血障礙、病毒感染或圓窗膜、前庭膜破裂有關，大都單耳發病，先有耳鳴，部分病人同時伴有眩暈、噁心、嘔吐和耳周圍沉重麻木感等，聽力損害大都較嚴重，少數病人可自愈，大多數病人不能獲得完全恢復。

10.自身免疫性聾

為多發於青壯年的雙側同時或先後出現的、非對稱性、波動性、進行性的聽力下降，多伴有眩暈。

四檢查

1.病史

詳詢病因，有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業、遺傳因素及癔病等。詳詢發病經過，為突然發病或逐漸發生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內有無病毒性感染。

2.一般檢查

注意智力和神經、精神狀態。

3.耳部檢查

注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況(除外中耳疾患)。

4.聽力及前庭功能檢查

包括音叉、純音電測聽聲阻抗及電反應測聽，旋轉或冷熱試驗及眼電圖檢查。

5.必要的檢驗

如先天性耳聾應查康、華氏反應；有條件者測定風疹病毒、染色體檢查等。

6.其他

若不能排除小腦橋腦角病變可行內聽道攝片檢查及顳骨CT掃描。

五診斷

詳細的病史、臨床表現，嚴格的聽力學、前庭功能和咽鼓管檢查，必要的影像學和全身檢查是診斷和鑒別診斷的基礎，客觀的綜合分析則是診斷的前提。

六治療

1.藥物治療

多在排除或治療原發疾病的同時，儘可能及早選用可擴張內耳血管，降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮質激素、B族維生素、能量合劑等藥物，必要時可應用抗病毒及抗細菌藥物。

2.助聽器

是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。語頻平均聽力損失在35～80dB者均可使用，聽力在60dB左右效果最好。

3.耳蝸植入器

又稱電子耳蝸，是目前幫助極重度聾人獲得聽力，獲得或保持言語功能的良好工具。

七預防

1.杜絕近親結婚，大力推廣新生兒聽力篩查，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。

2.提高生活水平，防治傳染病，積極治療高血壓、糖尿病等全身疾病，減慢聽力老化過程。

3.嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應證，儘可能減少用量和療程，發現有中毒者應儘快停葯治療。

4.避免顱腦損傷，盡量減少雜訊和其他有害因素的接觸，戒煙戒酒，加強個體防護觀念和措施。