中美聯合會診：惡性纖維組織細胞瘤

來源：好醫友

患者：C女士

年齡：58歲

目前診斷：惡性纖維組織細胞瘤

主要諮詢問題：是否需要繼續化療？用藥選擇？手術和放療方式？

視頻會診醫生：美國精準癌症醫學專家Dr Nader Javadi M.D

病史簡述

2012年，C女士出現左髖關節和背部疼痛，經檢查發現「左骶尾區腫瘤」，遂行手術切除，術后病理提示：惡性纖維組織細胞瘤（MFH）。2013年腫瘤局部複發，再行手術切除，術后未進行放化療。2015年影像複查，發現左髖、左髂後上棘、左骶前腫物，考慮腫瘤複發，行IA方案化療。2017年年初C女士左下肢及左髖疼痛明顯，複查病灶較前增大，未發現遠處轉移，接受IFO化療，然而療效並不明顯。於是，C女士在主診醫生協助下通過院內「好醫友中美遠程會診中心」諮詢了美國腫瘤醫生的第二診療意見。

中美聯合會診--提供權威「第二診療意見」

美國精準癌症醫學專家Dr Nader JavadiM.D(賈瓦迪醫學博士)出席了本次視頻會診。他是現代醫學界公認的首屈一指的癌症專家，也是全球首批將免疫治療、化療以及靶向治療綜合運用的腫瘤專家。DrJavadi在視頻過程中，與院內主任醫師就C女士的治療進行了多方位的討論，在化療方案的選擇、手術方式、放療等方面提出了重要的第二診療建議（摘要如下）。

1.化療建議

賈瓦迪博士指出C女士的情況屬於低分化肉瘤，通常情況下，對於複發性肉瘤需要多學科交叉治療。他建議另行新的化療方案3-4周期，再行手術治療。在化療方案調整上，賈瓦迪博士推薦了方案一：Olaratumab、吉西他濱（Gemzar）聯合用藥。作為美國最新的一種軟組織肉瘤藥物，Olaratumab與單抗以及吉西他濱聯合使用，已經被證實能夠對低分化肉瘤產生良好應答。方案二：吉西他濱聯合多西他賽，化療后予GCSF支持治療。其他備選的有效化療藥物還包括替莫唑胺（temozolamide）、長春瑞濱（vinorelbine）等。

如果化療獲得完全應答，腫瘤失去活性，建議以酪氨酸激酶抑製劑（TKI）維持治療，推薦

可耐受的低劑量帕唑帕尼（Pazopanib），400~600mg/日。若化療后再次複發，仍建議持續使用可耐受劑量的TKI，如帕唑帕尼或瑞格非尼（regorafenib）。

2. 手術建議：

賈瓦迪博士建議可以預先進行PET-CT掃描，明確目前腫瘤病灶的活躍程度，在經過3個療程化療后，再行PET-CT複查對比，評估療效，如果化療應答良好，再行手術以及配合局部放療，儘可能保護好骨髓，將放療對骨髓的抑制作用降到最小。手術方式可選擇全骨盆切除或內半骨盆切除術，必要時術中可採取局部放療。術後放療（IMRT）照射區域應選擇手術切緣陽性或腫瘤殘餘區。

3. 檢查建議：

賈瓦迪博士表示在美國針對這類疾病，通常會在初期治療時先進行二代基因測序，以明確基因突變型，預先確定可行的靶向治療藥物，以指導治療方案的制定和調整。因此，為制定更精確的治療方案，他推薦多處病灶取樣進行組織二代基因測序（NGS）和化療藥物敏感性檢測，檢測項目包括：PDL-1（亦可血液檢測）、MSI、突變負荷、BRAF、EGFR、PTEN、PIk3ca等。

（備註：好醫友遠程視頻會診案例的相關治療建議，均為個案個例，不適用於該患者之外的其他人。所有的臨床治療務必遵循醫師指導。）

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