苯丙酮尿症寶寶，如何餵養？

回復「母乳」，送你「母乳餵養手冊」

生兒出生且進食72小時后，會抽取足跟血，也就是新生兒疾病篩查。

其中會篩查兩種最基本的疾病，一是甲狀腺功能低下，二是苯丙酮尿症。如果結果顯示新生兒陽性，就應抽靜脈血複查。

什麼是苯丙酮尿症？

有些寶寶由於遺傳等因素，造成體內一些代謝蛋白質酶缺乏或不足，如果寶寶肝臟中缺乏一種正常代謝苯丙氨基酸的酶，就會導致苯丙氨基酸及其代謝產物在體內蓄積，一旦這些物質在體內蓄積濃度過高，就會引起嬰幼兒腦萎縮和智力低下，導致終身殘疾。

苯丙酮尿症寶寶常見癥狀：

1.典型PKU病例出生時多表現正常，在1～6個月後嬰兒逐步出現智商(IQ)降低，並出現易激惹，嘔吐，過度活動或焦躁不安，有些嬰兒出現濕疹。

2.患兒1歲后運動發育也明顯落後，語言障礙最突出，可有步態笨拙、雙手細震顫、協調障礙、姿勢怪異及重複性手指作態等。

3.一般體態、生長發育多數正常；90%的患兒有黑色素缺乏，皮膚特別白，但又不是白化病，頭髮淡黃或棕色，虹膜色素淡呈棕黃色，白種人呈藍色。

4.腦電圖檢查80%可見異常。CT可見腦萎縮。

苯丙酮尿症新生兒如何餵養？

苯丙酮尿症有可能是遺傳因素，但是這個疾病是越早發現，越早治療，效果越好。媽媽的重心應該是了解足跟血的重要性和必要性。重視足跟血採集、及時查詢信息。

1.堅持母乳餵養

儘早發現苯丙酮尿症攜帶者，普及三氯化鐵尿布，使已致病嬰兒及早發現、及早治療是預防智能低下的重要辦法。此外，堅持母乳餵養，這是患病寶寶最好的食物。

2.注意飲食保健

媽媽要少吃或者盡量不吃肥肉，飲食中適量控制糖份，少吃澱粉類食物，比如土豆玉米等。多和寶寶在一起，撫觸寶寶，提供足夠的安全感。

預防護理：

遺傳病治療困難，療效不滿意，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。