遺傳性皮膚病之遺傳性皮膚病的遺傳方式

遺傳性皮膚病的種類很多,約330種,這還不包括遠多於這個數目的、伴有皮膚損害而屬於其他臨床各科的很多遺傳性疾病。其中250種主要表現為皮膚的異常,80種伴有皮膚異常的其他系統疾病。根據皮膚病的遺傳方式,分為以下幾類。

(1)常染色體顯性遺傳性皮膚病:這類皮膚病的特點是雙親中至少有一個是患者,子女至少有一半患病,和性別不會有多大的關係,通常病情不會很嚴重,並且不會影響到生命和正常的工作能力。常染色體顯性遺傳性皮膚病占遺傳性皮膚病的70%左右,常見的有魚鱗病、胼胝形成、毛囊角化症、多汗性外胚葉發育不良、成骨不全、血管擴張症、家族性慢性良性天皰瘡、類白化病、毛髮紅糠疹、單純型大皰性表皮鬆解症、色素失禁症、汗管角化症、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛髮上皮瘤、神經纖維瘤、先天性厚甲症等。

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(2)常染色體隱性遺傳性皮膚病:一般雙親為正常,但其兄弟姐妹可能患病是這類遺傳的特點,雙親家屬發病率較高,患者的智力等一些功能會有明顯性的障礙,預后差。白化病、先天性魚鱗病、著色干皮病、先天性卟啉症、類脂蛋白沉著症、血色病、先天性閉汗性外胚葉發育不良等常染色體隱性遺傳性皮膚病是比較常見的。

(3)性連鎖型遺傳性皮膚病:此類皮膚病的特點是男性發病率要高於女性,並且是隔代遺傳,女患者所生兒子全部發病,女性患者其父必為有病症患者等特點。性連鎖型遺傳性魚鱗病,先天性外胚葉發育不良、先天性角化不良、彌散性體部血管角化瘤、萎縮性毛孔角化症等較常見。

(4)多基因遺傳性皮膚病:這類皮膚病是指遺傳性不單單隻是一對基因,而是由擠兌基因所決定的遺傳方式,環境因素對患者的影響也會比較大,家族中發病率明顯高於一般群體。多基因遺傳性皮膚病常見的有脂溢性皮炎、尋常痤瘡、紅斑狼瘡、銀屑病、多毛症、斑禿等。

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北京張建魚鱗病研究院發布:明日更新《遺傳性皮膚病的病症體征》

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