肛門閉鎖與尿路感染

一個肛門閉鎖的孩子， 手術后仍有尿路感染應有什麼考慮呢？

1.肛門閉鎖，又稱為肛門直腸畸形， 這些患童，有相當一部分伴有其他系統的畸形。 這種現象早已被認識， 被稱為VATER綜合症， 除了食道外， 這些孩子脊柱也發育不良，很多高位閉鎖的孩子， 骶骨部分或全部缺失。膀胱的神經是來源於骶S2-4. 因此這神經發育不良可引致神經源膀胱。

2.泌尿系統的畸形十分常見。而泌尿系統畸形中， 膀胱的功能有可能發育不良。 為什麼呢？ 胚胎肛門直腸是一同發育的。 如果肛門直腸有畸形，也常常伴有膀胱的發育問題。 我在多倫多大學的博士研究的課題是研究敲除了Gli2 基因的小鼠，我們發現， Gli2-／-的小鼠有肛門閉鎖， 直腸膀胱瘺，和人類的肛門直腸畸形一摸一樣。 我們同時發現，這膀胱的逼尿肌的厚度也異常，結果已在國際雜誌上發表[1]。

3.肛門直腸畸形患童在術前和術后的尿動力檢查研究發現，相當一部分患童（25%）的膀胱功能異常[2]。 前一段時間我們幫一個患有肛門閉鎖及直腸膨肛瘺的孩子做了微創的肛門成形術，雖然已截斷了直腸膀胱瘺， 但是孩子的尿感仍很難用抗生素控制，需要繼續用尿管引流尿液，才最終控制尿感。 這孩子術前的膀胱造影已懷疑有神經源膀胱， 不能正常的把小便全部排空，滁尿， 使尿路感染的危險性大大提高。美國一個中心，對30個直腸膀胱瘺的孩子的尿動力檢查發現，這些孩子膀胱容積比正常孩子大25%[3]。 很多孩子有神經源膀胱。

了解了肛門直腸畸形和神經源膀胱的關係， 就可以積極預防和治療。

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參考：

[1] Sonic Hedgehog mediator Gli2 regulates bladder mesenchymal patterning.

Cheng W, Yeung CK, Ng YK, Zhang JR, Hui CC, Kim PC.

J Urol. 2008 Oct;180(4):1543-50. doi: 10.1016/j.juro.2008.06.003. Epub 2008 Aug 16.

[2] Impact of spinal cord malformation on bladder function in children with anorectal malformations.

Borg H, Holmdahl G, Olsson I, Wiklund LM, Sillén U.

J Pediatr Surg. 2009 Sep;44(9):1778-85. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2009.03.001.

[3] Clinical and urodynamic outcomes in children with anorectal malformation subtype of recto-bladder neck fistula.

Strine AC, VanderBrink BA, Alam Z, Schulte M, Noh PH, DeFoor WR Jr, Minevich E, Sheldon CA, Frischer JS, Reddy PP.

J Pediatr Urol. 2017 Aug;13(4):376.e1-376.e6. doi: 10.1016/j.jpurol.2017.06.008. Epub 2017 Jul 10.