學霸乾貨：腫瘤醫生學習筆記——胸腺瘤篇
作者：徐朋朋 來源：腫瘤資訊
流行病學
1.胸腺上皮腫瘤起源於胸腺，包括胸腺瘤和胸腺癌，胸腺瘤的發病率約0.13/10萬-0.15/10，是前縱隔常見的原發腫瘤。男女發病率相似，40-70歲是好發年齡，兒童和青少年很少發生胸腺瘤。酒精、煙草、電離輻射都不是胸腺瘤發病的高危因素。
2.前縱膈腫塊包括腫瘤病變：胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺脂肪瘤、生殖細胞腫瘤、肺轉移瘤等（只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤來源於真正的胸腺成分）。
3. 胸腺瘤是前縱隔最常見的原發腫瘤，約佔50%，病程常呈緩慢發展（除外淋巴瘤和生殖細胞腫瘤）。
診斷
1.CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學檢查，其表現為：位於前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊，不伴有淋巴結的腫大。常鄰近大血管、心臟，在左側無名靜脈下方，鄰近胸骨；若病灶較大可包繞縱膈大血管，CT表現：中等軟組織密度，少部分患者可表現囊性化和鈣化。
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2. MRI主要用於制定手術計劃時確定切緣邊界，尤其對於在術前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價值；不能耐受碘造影進行增強 CT掃描的患者，可進行胸部MRI。
3. 低劑量CT不能用於胸腺瘤或胸腺癌篩查，因為沒有數據證實胸腺瘤或胸腺癌的篩查可以提高生存期。
4.PET-CT能更好的提示解剖結構的情況，能更好的提示解剖結構的情況；有研究顯示胸腺癌的最大SUV值明顯高於胸腺瘤，與胸腺瘤相比，胸腺癌呈均勻性攝取。（PET-CT對於胸腺瘤的診斷價值有待進一步明確）
5. 縱膈腫瘤需要查AFP 和β-HCG 檢測以便於排除生殖細胞腫瘤；查T3、T4、TSH排除縱膈甲狀腺腫。
6. 胸腺上皮樣腫瘤：①胸腺床部位界限清晰的縱膈包塊並不與甲狀腺連續；②腫瘤標記物 AFP 或β-HCG陰性；③無淋巴結腫大表現。
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7. FNA可以引起針道腫瘤細胞的種植，因此在考慮胸腺瘤時謹慎使用FNA。
8.若臨床和影像學特徵都強烈提示胸腺瘤為可切除病灶（例如重症肌無力和影像學典型的佔位病灶），沒有必要進行手術活檢，避免經胸膜的方法進行活檢，以防止腫瘤的種植轉移。
9. Masaoka 分期系統在胸腺瘤和胸腺癌中的應用最為廣泛；TNM分期的應用不普遍；WHO組織分型系統可用於鑒別胸腺瘤、胸腺癌和胸腺類癌。
10.胸腺癌完全不同於胸腺瘤，也並不是胸腺瘤的晚期病變，但是WHO分類中歸 為胸腺瘤C型。
11.約30-50%胸腺瘤患者會有重症肌無力，癥狀包括眼瞼下垂、復視、流口水、登梯困難、聲音嘶啞和/或呼吸困難。（術前需完善清抗乙醯膽鹼受體抗體測定，明確有無重症肌無力，避免術中發生呼吸衰竭）
12. 胸腺瘤儘管會發生局部侵犯（胸膜、肺等），但很少發生區域淋巴結或胸腔外臟器的播散。
治療
1. 完全性切除是胸腺瘤治療的最有效方法，I期胸腺瘤完整切除后（ R0）不建議進行術后輔助治療。可切除I期和II期胸腺瘤患者10 年生存率分別約為90%和 70%，腫瘤的完全切除是最重要的預后因素。
2.未完整切除的胸腺瘤，推薦進行術后輔助放療（註：典型的胸腺瘤不發生區域淋巴結轉移，所以不推薦進行廣泛的選擇性淋巴結照射）。
3. 胸腺瘤輔助放療：若切緣清晰或近切緣者劑量為 45-50Gy；R1切除的患者給予54Gy劑量；R2切除者給予60Gy或更高放療劑量；不可切除的病灶，根治性放療的劑量為 60-70Gy 。
4.II期（鏡下包膜外浸潤；腫瘤侵犯鄰近脂肪組織或胸膜但未突破縱膈胸膜或心包）胸腺瘤患者不能從術后輔助放療和化療中獲益；III期（伴有肉眼下可見侵犯至周圍鄰近器官）胸腺瘤患者如有術后複發的高危因素，推薦進行術後放療。
5. 胸腺瘤是化療相對敏感的腫瘤，化療主要用於Masaoka III和IV期的患者，首選CAP方案（順鉑 50 mg/m2d1+多柔比星 50 mg/m2 d1+環磷醯胺 500 mg/m2 d1Q3w）。其他一線方案為：CAP+強的松；ADOC（順鉑+多柔比星+長春新鹼+環磷醯胺）；EP；VIP（VP-16+IFO+順鉑）；TC（紫杉醇+卡鉑）。
6. 胸腺瘤患者不存在 c-Kit 的基因突變。
7.胸腺癌常常引起心包和胸膜腔的積液，副癌綜合征包括重症肌無力很少見。胸腺癌對化療並不敏感，TC（紫杉醇+卡鉑）在既往臨床研究中顯示有效率最高，因此為胸腺癌首選方案；舒尼替尼僅限用於胸腺癌。
8. 二線化療藥物：VP-16、IFO、培美曲塞、奧曲肽±潑尼松；5-Fu+CF；吉西他濱；紫杉醇。
9. 單葯化療最有效的藥物是順鉑、IFO、皮質激素（只有順鉑、IFO經過II期臨床試驗的驗證）。
10.I-III期胸腺瘤患者的5年生存期約為85%，IV期為65%。大約50%的患死亡與胸腺瘤不相關。約20%的患者死亡原因是胸腺瘤相關的重症肌無力。
11. 胸腺瘤隨訪：前2年內每6個月隨訪一次（含胸部 CT ），其後每年複查一次至術后10年。由於胸腺瘤會出現晚期延遲複發，所以隨訪要進行至術后至少 10 年。
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