耳廓畸形略談

什麼是小兒畸形？

先天性小耳畸形是我國四種體表重大出生缺陷之一,是胚胎期發育異常引起的一組頜面畸形。臨床上表現為耳廓畸形、外耳道閉鎖和中耳畸形，可伴有同側頜骨和面部軟組織發育不良。

小耳畸形的發病幾率？

發生率因種族不同而有所不同，國外報道發生率為0.76/萬-4.34 /萬; 國內報道發病率為5.18/萬。男性多於女性，男女比例約為2:1，以右側畸形較為多見，雙側者在10%左右。

小耳畸形的發病原因有哪些？

尚不十分明確，未能發現特殊致病因素，懷孕初期病毒性感染、先兆流產、服藥、精神刺激及輻射、環境污染等母體因素可能是小耳畸形的發生原因之一，是否有遺傳因素尚無定論。

如何治療？

用自體肋軟骨行耳再造為目前治療小耳畸形的標準方法，根據患兒耳後乳突區皮膚狀況及髮際線的高低來選擇不同的再造術式，比較好的手術方法主要有「Brent」法和殘耳後乳突區皮膚定量擴張法耳廓再造術，手術一般分為三期。

何時進行手術？

手術時機選擇主要依據患兒的肋軟骨量和畸形對患兒的心理影響。美國醫生Dr. Brent47.2%選擇6-7歲,21.1%選擇8-10歲階段。 日本醫生Dr. Nagata 選擇10歲，同時結合患兒胸圍在60㎝（x-ray）以上。

我們建議選擇8歲以上，身高120 ㎝以上。

是否需做聽力重建呢？

聽力重建手術費用非常昂貴，單側小耳畸形可不做聽力重建，因健側耳朵聽力可代償，患耳亦通過骨傳導存在部分聽力，雙側小耳畸形因對患兒聽力影響明顯可先行外耳再造再行聽力重建。